职业性硬皮病的症状是什么？职业性硬皮病怎么治疗？

　　职业性硬皮长期反复接触氯乙烯及其聚合物等化学物质而引起的肢端硬皮病样改变。发生机制尚不明 Dinman等（1971）认为 本病乃系统性而非局部性病变。

　　1 过氯乙烯及三氯乙烯诱发的硬皮病样改变 其表现和氯乙烯引起的相似。过氯乙烯为用于干洗衣服的有机溶剂。三氯乙烯用作金属部件的清洗剂。

　　2 杀虫剂诱发的硬皮病样改变可伴Raynaud现象 未见内脏受累报道。致病的杀虫剂有氯丹 heplochlor 马拉硫磷 双硫磷 DDT 二硝基邻甲酚钠及6-氯环己烷等。

　　3 环氧树脂等诱发因素：日本报道 因环氧树脂诱发的硬皮病样改变6例 该病还伴有关节痛 肌痛 体重减轻及疲乏等症。硬化剂1 1’bis（3-methyl-4-amino）cyclohexylmethane被认为是致素 停止接触后症状改善。

　　4 其他因素：南非金矿工人中及其他一些国家已报道 发现石粉沉着病（矽肺）伴发硬皮病样改变。皮损常累及上肢及面部 不伴有Raynaud现象及内脏损害。皮肤损害发生之前常先有肺水肿及肺纤维化。

　　重症患者尚可伴肝 脾大 活动受限及免疫学方面的一些改变。据报道 长期接触氯乙烯者可诱发肝血管肉瘤。肝血管肉瘤可有腹痛 腹部不适 乏力 恶心 食欲差 体重减轻 发热等。病程进展较快 肝肿大 晚期可有黄疸 腹水 腹水呈淡血性 常有肺 胰 脾 肾和肾上腺等肝外转移 以肺转移最为常见。

　　职业性硬皮病患者早期主要表现为手部Raynaud现象 皮肤苍白 青紫而后潮红。进一步发展可出现前臂和面部皮肤硬皮病样改变 皮肤增厚 变硬 发展不完全时可呈淡黄色片块状或绳索样丘疹性损害 可同时伴有不同程度的色素沉着。骨损害可表现为指节缩短 球状指节及弯甲 X线检查发现骨溶性改变 早期常开始于骨皮质吸收变薄 后期可致完全吸收及骨折 常累及手部指骨 尺桡骨及骶髂关节。

　　发生机制尚不明 Dinman等（1971）认为 本病乃系统性而非局部性病变。职业性硬皮病的预防在于在工作中改进操作方法 加强个人防护以避免直接接触。

　　职业性硬皮病患者X线检查发现骨溶性改变。早期常开始于骨皮质吸收变薄 后期可致完全吸收及骨折。常累及手部指骨 尺桡骨及骶髂关节。皮肤组织病理主要表现为表皮钉突变平 真皮内胶原纤维增多及弹性纤维断裂。

　　职业性硬皮病患者增加营养 进高蛋白 高能量饮食。忌用冷饮冷食 避免辛辣刺激性食物。不要饮酒 禁忌吸烟 避免使用麦角碱和肾上腺素等药物 避免手外伤等诱发或加重血管收缩的因素。

　　职业性硬皮病的治疗一直是一个棘手的问题 因为其病谱广 临床表现和严重程度及病程各异 评价治疗手段对疾病的影响较困难 最近将病变量化后才找到客观的评价方法 这些指标包括测量“皮肤的厚度” “肺功能” “心脏收缩功能”和“肾功能”。

　　一 治疗原则

　　1 早期诊断 早期治疗 有利于防止疾病进展 原则是扩血管 抗纤维化 免疫抑制与免疫调节 但无特效药物。

　　2 对硬皮病的治疗主要针对血管异常 免疫异常和纤维化病变三个方面来进行。

　　二 对血管病变的治疗

　　由于雷诺现象常常是硬皮病的先兆表现 因此应首先治疗血管异常。对雷诺现象的治疗要达到控制或减少因寒冷和情绪波动引起的血管痉挛发作 并预防指端缺血性溃疡的发生。

　　1 一般治疗：病人勿吸烟 以免引起血管痉挛。避免使用能加重病情的药物 如β-受体阻滞药。用棉手套和厚袜使手足保暖 多穿衣以防因躯干受寒冷刺激而引起的反射性效应。进行上臂的旋转运动以增进血液循环。

　　2 针对血管及改善微循环的药物：改变血小板功能的阿司匹林 双嘧达莫（潘生丁）收效甚微。酮色林（Ketanserin）是一种组胺拮抗药 能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度 能改善指端溃疡的预后 但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。伊洛前列素（Iloprost）是一种前列环素类似物 是一种治疗雷诺现象和指端溃疡的新药。钙通道阻滞药尼群地平是有效的血管扩张药。血管紧张素转换酶抑制药如卡托普利（巯甲丙脯酸） 依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及右旋糖酐（低分子右旋糖酐注射液）对皮肤硬化 关节僵硬及疼痛有一定的作用。